Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) : L'Association Pulmonaire

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Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

Témoignages de vie et de souffle : visages de la FPI

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie qui cause une cicatrisation des poumons. Les cicatrices font raidir les poumons et rendent la respiration difficile. Au fil du temps, l’épaississement des cicatrices empêche les poumons d’absorber de l’oxygène.

La fibrose pulmonaire idiopathique est un type de maladie pulmonaire interstitielle. Cette catégorie englobe une vaste gamme de maladies qui causent de l’inflammation (enflure) et une cicatrisation des poumons (fibrose). L’enflure et la cicatrisation peuvent rendre difficile de respirer et d’absorber de l’oxygène. La maladie pulmonaire interstitielle est aussi appelée « fibrose pulmonaire ».

Il existe plusieurs types de maladies pulmonaires interstitielles ou fibroses pulmonaires. Il est très important de faire identifier la cause d’une fibrose pulmonaire, car chaque type est traité différemment. Lorsque la cause d’une fibrose pulmonaire est inconnue, on parle de « fibrose pulmonaire idiopathique ».

La cause de la fibrose pulmonaire idiopathique n’est pas bien comprise. On ne sait pas ce qui cause cette fibrose, ni pourquoi certaines personnes la développent. « Idiopathique » signifie « d’origine inconnue ».

Quelles sont les causes de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)?

Même si les médecins et les chercheurs ne comprennent pas la véritable cause de la FPI, ils savent que la maladie est liée à divers facteurs de risque, notamment :

Des facteurs génétiques peuvent contribuer au développement de la FPI. Si plus d’un membre de votre famille a la FPI, on parle de « fibrose pulmonaire familiale ».
Le tabagisme, en particulier si la FPI fait partie de votre bagage génétique.
Le reflux gastrique, ou « reflux gastro-oesophagien » (RGO), qui se produit lorsque du liquide acide de l’estomac remonte vers la gorge.
Une infection virale ou bactérienne des poumons – des chercheurs ont trouvé certains virus dans les poumons de personnes atteintes de FPI, notamment le virus d’Epstein-Barr et celui de l’hépatite C.

Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)?

Les deux principaux symptômes sont :

l’essoufflement (aussi appelé « souffle court » ou « dyspnée »). L’essoufflement en FPI apparaît habituellement à l’exercice. Il peut affecter des activités du quotidien comme prendre une douche, monter un escalier, s’habiller et manger. À mesure que la cicatrisation des poumons s’aggrave, l’essoufflement peut empêcher toute forme d’activité.
Des quintes de toux sèche, qui durent habituellement plus de 8 semaines.

Les autres symptômes peuvent inclure (ou non) :

une douleur ou pression thoraciqueM
une perte de poids inexpliquée
la perte d’appétit
la fatigue et le manque d’énergie
un changement de la forme des doigts (« doigts en spatule »)
une cyanose (lèvres et bouts des doigts bleus).

Comment la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est-elle diagnostiquée?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) peut être difficile à diagnostiquer. Plusieurs maladies pulmonaires peuvent causer l’essoufflement et la toux. Vous pourriez devoir consulter plus d’un spécialiste, y compris un pneumologue, pour obtenir un diagnostic. Votre médecin déterminera si vous avez une fibrose pulmonaire et tentera d’en identifier la cause ou de valider qu’elle est idiopathique.

Vos médecins pourraient vous poser des questions sur vos milieux de vie et de travail, vos habitudes de tabagisme et vos antécédents médicaux. Cela les aidera à déterminer si des facteurs environnementaux, professionnels, génétiques ou d’autre nature pourraient être liés au développement de la fibrose pulmonaire.
Votre médecin pourrait vous faire passer un examen physique, en vérifiant votre peau, vos ongles et vos articulations et en écoutant votre poitrine à l’aide d’un stéthoscope.

Vous pourriez aussi devoir passer des tests. Bien qu’aucun test ne permette à lui seul de diagnostiquer la FPI, votre médecin pourrait vous recommander divers tests, notamment :

Le test de spirométrie et le test de fonction pulmonaire (TFP) – des tests respiratoires simples qui permettent de mesurer la quantité d’air que vous pouvez inspirer et expirer de vos poumons.
La radiographie pulmonaire
Des tests sanguins pour vérifier si vous avez une infection ou pour mesurer la quantité d’oxygène dans votre sang.
Le test de marche de six minutes pour mesurer la quantité d’oxygène dans votre sang au repos et à l’exercice.
La tomodensitométrie haute résolution (« TDM ») pour voir si vos poumons présentent une cicatrisation.
La bronchoscopie et le lavage bronchoalvéolaire – Test qui consiste à insérer un petit tube flexible (« bronchoscope ») dans la trachée afin d’examiner l’intérieur des voies respiratoires. Le lavage consiste à injecter une petite quantité de liquide dans les poumons, pour prélèvement et analyse.
La biopsie chirurgicale pulmonaire est un test qui implique de pratiquer une petite incision sur le côté de la poitrine, afin de prélever et d’examiner des tissus pulmonaires. Ce test est effectué sous anesthésie générale, par un chirurgien.

Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

Malheureusement, la fibrose pulmonaire n’a pas de remède ni de traitement efficace. Il n’existe à ce jour aucune intervention médicale ni de médicament permettant d’éliminer les cicatrices des poumons. Les traitements disponibles servent à atténuer la toux et l’essoufflement.

S’il y a dans votre environnement un facteur qui est une cause connue de fibrose pulmonaire, l’éliminer devrait être votre priorité.

Certains médicaments peuvent atténuer les symptômes de la FPI, comme la toux et l’essoufflement. Si vous avez d’autres problèmes médicaux comme le reflux gastro-oesophagien (RGO), votre médecin pourrait vous prescrire des médicaments pour les traiter.

Les autres traitements incluent le supplément d’oxygène, la réadaptation pulmonaire, la greffe de poumon et/ou la référence à un essai clinique.

Il est très important de collaborer avec votre médecin à déterminer quel traitement vous conviendrait le mieux.

Vous pouvez faire certaines choses pour prendre en charge votre FPI :

Collaborez avec votre équipe de soins de santé à prendre en charge et à comprendre votre FPI :

Il est important de collaborer avec votre médecin de famille ou votre pneumologue (spécialiste des poumons) à trouver le meilleur traitement pour vous. Tous les médicaments ne conviennent pas à tout le monde. Votre médecin connaît vos antécédents médicaux; il saura si des médicaments sont une option pour vous.

Voici des conseils pour vos discussions avec votre équipe de soins de santé :

Préparez une liste écrite des questions que vous voulez poser. Placez les questions les plus importantes en premier.
Prenez des notes pendant que le médecin répond à vos questions. Si vous ne comprenez pas ses réponses, demandez des précisions.
Donnez à votre médecin une liste écrite de tous vos symptômes. Soyez honnête.
Apportez tous les médicaments que vous prenez (y compris les remèdes à base de plantes).
Si vous n’êtes pas certain de prendre vos médicaments correctement, demandez à votre médecin de revoir la procédure avec vous.
Demandez à un ami ou à un proche de vous accompagner à votre rendez-vous. Il pourra vous aider à vous rappeler des détails, et prendre des notes pour vous.
Demandez à votre médecin s’il connaît des programmes d’aide aux personnes atteintes de FPI et d’autres maladies pulmonaires, dans votre communauté. Demandez à suivre un programme de réadaptation pulmonaire.

Votre équipe de soins de santé peut vous aider à mieux connaître la FPI et à y faire face. Cette équipe peut inclure :

Un ou des médecins, par exemple un médecin de famille et un pneumologue (spécialiste des poumons)
Un(e) infirmier(ère)
Un éducateur certifié dans le domaine respiratoire, c.-à-d. un professionnel de la santé détenant une formation spéciale en maladies pulmonaires
Un pharmacien
Un inhalothérapeute, un(e) infirmier(ère) ou un physiothérapeute cardiopulmonaire qui dirige votre programme de réadaptation pulmonaire
Un éducateur certifié dans le domaine respiratoire de la Téléassistance gratuite de l’Association pulmonaire (1-866-717-6762)

Changez votre mode de vie pour rester en santé, et combattez les germes pour prévenir les infections

Cesser de fumer est la principale chose que vous pouvez faire pour aider à ralentir la progression de toute maladie respiratoire.
Faites-vous vacciner contre la grippe à chaque année.
Demandez à votre médecin si le vaccin contre la pneumonie vous convient.
Tenez-vous loin des personnes qui ont une infection respiratoire ou un rhume.
Lavez-vous les mains adéquatement.
Gardez la forme autant que possible.

Oxygène à domicile

La cicatrisation des poumons peut empêcher l’absorption de l’oxygène dans le corps.

Un faible taux d’oxygène peut vous rendre encore plus essoufflé et fatigué. Si le taux d’oxygène dans votre sang est trop faible, votre médecin pourrait vous prescrire un supplément d’oxygène (oxygène à domicile). Cela aide à réduire l’essoufflement, ce qui permet d’être plus actif. Certaines personnes atteintes de FPI ont besoin d’oxygène en tout temps; d’autres n’ont besoin de cette thérapie que la nuit ou à l’exercice.

Si votre médecin vous prescrit un supplément d’oxygène, il est important de le prendre tel que prescrit. Plusieurs patients craignent de devenir « dépendants » de l’oxygène. Le supplément d’oxygène n’entraîne toutefois pas de dépendance; le corps a besoin d’une certaine quantité d’oxygène pour maintenir un fonctionnement normal.

Les personnes qui prennent un supplément d’oxygène doivent continuer de prendre leurs autres médicaments.

Toutes les personnes atteintes de FPI n’ont pas besoin d’oxygène. En général, cette thérapie n’est utile qu’aux patients dont le taux d’oxygène dans le sang est très faible (hypoxémie). Pour savoir si vous avez besoin d’un supplément d’oxygène, consultez votre médecin ou un éducateur certifié dans le domaine respiratoire.

Prenez des médicaments contre la FPI pour prévenir la cicatrisation ultérieure et atténuer vos symptômes

Aucun médicament ne guérit la FPI ni ne réduit la cicatrisation des poumons, mais certains aident à ralentir la progression de la fibrose pulmonaire. La plupart des thérapies contre la FPI requièrent des études supplémentaires.

Il est très difficile de trouver des médicaments efficaces pour toutes les personnes atteintes de FPI. Puisque plusieurs des médicaments existants ont des effets secondaires, il est important de discuter des risques possibles avec votre médecin. Si les médicaments n’ont aucun effet, vous pouvez envisager d’autres options avec votre médecin, comme la greffe de poumon ou un essai clinique

Il est à noter que, selon les plus récentes Lignes directrices sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI, la majorité des patients en FPI ne devraient PAS être traités à l’aide des médicaments ci-dessous, seuls ou en combinaison. Mais ces traitements pourraient convenir à une minorité de personnes atteintes de FPI.

Comme pour tout médicament et tout problème médical, vous devriez discuter avec votre médecin des divers traitements possibles et de leurs effets secondaires.

Comprimés de corticostéroïdes

Les comprimés de corticostéroïdes (par exemple, Prednisone ©) peuvent réduire l’inflammation dans les poumons en supprimant le système immunitaire. Ils ne sont efficaces que chez un faible nombre de patients et peuvent avoir divers effets secondaires.

Les effets secondaires des corticostéroïdes peuvent inclure : amincissement de la peau et ecchymoses, ballonnements, gain de poids, fluctuations émotionnelles, intolérance au sucre pouvant s’aggraver ou entraîner le diabète, problèmes de contrôle de la pression artérielle et ulcères gastroduodénaux. Puisque les corticostéroïdes suppriment le système immunitaire, ils accroissent la vulnérabilité aux infections.

Votre médecin pourrait vous prescrire un corticostéroïde à prendre en cas d’exacerbation ou de poussée aiguë de vos symptômes de FPI.

Pirfénidone

Diverses études sur la pirfénidone donnent à croire que ce médicament pourrait avoir un effet de léger ralentissement de la FPI. Il est approuvé et utilisé dans certaines régions de l’Europe et au Japon. Son usage n’est pas encore approuvé aux États-Unis ni au Canada, où les essais cliniques nécessaires se poursuivent.

Azathioprine

L’azathioprine est un médicament qui sert à traiter des maladies autoimmunes (comme l’arthrite rhumatoïde) ou qui aide à prévenir le rejet d’organe après une greffe, en supprimant le système immunitaire.

Cyclophosphamide (Cytoxan)

Le cyclophosphamide est un médicament anti-cancer parfois utilisé pour traiter la fibrose pulmonaire. Il peut être administré seul, en comprimés ou par intraveineuse.

N-Acétylcystéine (par voie orale ou en aérosol)

La N-acétylcystéine (NAC) est un antioxydant. Un essai clinique à grande échelle s’intéresse à la NAC comme traitement contre la FPI, aux États-Unis. La NAC est disponible en vente libre dans plusieurs pharmacies et boutiques de nutrition.

Joignez-vous à un programme de réadaptation pulmonaire

La réadaptation pulmonaire est un programme d’exercice et d’éducation conçu pour les patients atteints de maladie pulmonaire. Elle peut aider les patients en FPI à respirer plus efficacement et à s’acquitter de leurs tâches quotidiennes en étant moins essoufflés.

Puisque les programmes de réadaptation pulmonaire sont habituellement conçus pour les personnes atteintes de MPOC (emphysème et bronchite chronique), certains pourraient ne pas accepter les patients en FPI – mais on accepte ceux-ci dans la majorité des programmes au Canada.

Renseignez-vous sur la réadaptation pulmonaire et trouvez un programme près de chez vous.

Discutez avec votre médecin de la possibilité d’une greffe de poumon

La greffe de poumon ne convient pas à tout le monde, mais elle peut être une option pour certains patients.

Si une personne est admissible à une greffe de poumon, on l’inscrit sur une liste d’attente pour don d’organe. L’attente peut être longue et la chirurgie est risquée. Les greffés doivent prendre plusieurs médicaments antirejet (immunosuppresseurs) pour le reste de leur vie.

La greffe de poumon ne convient pas nécessairement à toutes les personnes atteintes de FPI. Il est important de consulter votre médecin pour savoir si cette option vous convient.

Recherches futures et essais cliniques

La recherche de médicaments efficaces contre la FPI se poursuit. En l’absence d’une thérapie médicale efficace, des chercheurs tentent de découvrir de nouveaux traitements contre la FPI dans le cadre d’essais cliniques au Canada et dans le monde. Bien que l’objectif à long terme de la recherche sur la FPI soit de prévenir et de guérir la maladie, les études actuelles tentent aussi de ralentir sa progression et de prolonger l’espérance de vie des patients.

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